2013.4.1. スタージウェーバー家族の会   

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スタージウェーバー症候群とは…

 スタージ・ウエーバー症候群とは、 顔の三叉神経の領域にできる血管腫と片麻痺、片側のけいれん発作、牛眼あるいは緑内障を主症状とする症候群です。 

 まれな病気です。 
 人の体の組織が生まれる過程では、神経と皮膚は同じころにできます。 
 そのため、神経の病気がある患者さんには、赤いあざの血管腫や、褐色のカフェオレ斑、白色の白斑などの皮膚の病気がある人が少なくありません。 そのような病気を総称して「神経・皮膚症候群」と呼んでいます。 
 スタージ・ウェーバー症候群は代表的な神経・皮膚症候群で、顔の半分に赤あざが認められます。 
 顔面のあざ(血管腫)は三叉神経の第1枝領域(前頭~額、上眼瞼部(じょうがんけんぶ)にできる場合と第2枝領域(頬部(きゅうぶ)を中心)にできる場合が考えられますが、緑内障などの目の症状、けいれんや麻痺、知的障害などの神経症状を起す場合もあります。 神経症状を伴うものは第1枝領域のあざ(血管腫)に限られるとの報告もあります。 
 多くのお子さんは、赤あざと同じ側の大脳皮質に脳軟膜血管腫があり、脳内の血液循環が妨げられて、反対側の片まひやけいれん発作が起こります。 
 知能発達障害と、けいれんの持続時間とが相関することから、早期にけいれんをコントロールすることが重要です。 
 内科的治療では、けいれんの治療としての抗けいれん剤、静脈血栓の予防のための低用量アスピリンなどを使用します。 けいれんのコントロールができにくいお子さんの治療は、乳児期に、脳外科治療を行うと、その後の神経発達の予後が良いといわれています。 
 片まひにはリハビリテーションを行い、顔面の血管腫に対しては、レーザー治療など複数の方法があります。 
 目にも緑内障などの病気が出ることがあり、眼科による定期検診と治療が必要です。 
 片まひや顔面の血管腫を持つお子さんには、心のケアも忘れてはなりません。 

2006年9月10日 読売新聞 新島新一 順天堂大学練馬病院 小児科教授(東京・練馬区)を引用させていただきました。 

追 記 
また、少数の症例ですが、顔の両側に赤いあざの血管腫がある両側性の症状や、 顔にあざはなく、大脳皮質にのみ脳軟膜血管腫がある症状もあります。

 

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